Про синдром Мёбиуса большинство из нас могут вспомнить лишь что это врожденное заболевание «когда ребенок рождается без улыбки». Казалось бы — не смертельно. Но проблема гораздо сложнее, чем просто неулыбчивый малыш.

Ежегодно 24 января отмечается День информирования о синдроме Мёбиуса. Мы снова хотим напомнить про это редкое заболевание, но напомнить с радостью — потому что каждый год в нашем фонде прибавляется счастливых историй и тех, к кому с вашей помощью вернулась улыбка.

ФАКТЫ О СИНДРОМЕ МËБИУСА

Синдром Мёбиуса — редкое неврологическое заболевание, которое вызывает врожденный паралич лицевых мышц. У детей и взрослых с этим синдромом полностью отсутствует мимика: они не могут не только улыбаться, но и хмуриться и выражать любые эмоции. Причина синдрома — недоразвитие или повреждение черепных нервов во время внутриутробного развития. Синдром Мёбиуса (как и многие другие виды лицевых параличей) часто сопровождается проблемами со зрением (до его частичной потери), трудностями с глотанием и речью.

«МАМ, ПОСМОТРИ КАКАЯ Я КРАСИВАЯ!»

Айсет серьезно смотрит на свое отражение в зеркале. Да так, чтобы ни один мускул не дрогнул на лице. А потом — без помощи рук, а одним лишь усилием воли — растягивает уголки губ в улыбку, чтобы на левой щеке появилась крохотная ямочка. И в этот момент заливается звонким смехом.

Айсет теперь готова часами смотреться в зеркало или делать бесконечное число селфи, позируя перед камерой как настоящая звезда. И в эти моменты Марха радуется вместе с дочкой, понимая, что той нужно наверстать целых девять лет жизни, которые прошли под маской Мёбиуса. Нужно вдоволь наулыбаться, наморгаться, погримасничать — в общем, проявить на лице весь спектр эмоций, спрятанных с рождения.

Накануне Нового года Айсет произвела своим появлением в школе настоящий фурор. После завершающей операции на лице, которая прошла в октябре прошлого года, она почти три месяца училась дома. Сначала из-за повязок, а потом из-за школьного карантина. Пришла уже только на новогодний праздник. И только тогда одноклассники впервые увидели новую Айсет. Обступили со всех сторон, радуясь ее приходу и тем изменениям, которые с ней произошли. «Посмотрите, как Айсет улыбается!», «Вы видели улыбку Айсет?», «Как она изменилась!», — наперебой говорили они друг другу. А потом рассказывали родителям, что с их одноклассницей произошло настоящее чудо.

Марха признается, что сама она этих изменений поначалу не замечала. Куда важнее ей было другое — наконец появилась чувствительность губ, и Айсет впервые смогла нормально есть и пить (а это жизненно необходимо для ребенка с недостатком веса и низким гемоглобином). А потом стала четко и с правильной артикуляцией произносить слова.

— Я часто созваниваюсь со старшими дочками по видеосвязи, — рассказывает Марха. — И именно они, как только Айсет сняли повязки, заметили, что у младшей сестренки изменилось лицо. Даже через послеоперационную припухлость было видно какое оно стало живое, подвижное. И сразу обнаружилось ее сходство со средней сестрой Раяной. Когда же Айсет начала улыбаться, то и я поверила, что то, к чему мы так долго шли и так сильно ждали, стало явью.

Когда у тебя есть улыбка, то, считай — есть волшебный дар, который делает тебя смелее в общении с людьми. Если раньше в школе Айсет во время игр держалась в сторонке, стеснялась разговаривать в классе и отвечать у доски, то теперь она  делает это легко и с большим удовольствием. На днях принесла пятерку по математике — решала задачу у доски. Причем вызвалась сама, подняв руку вверх. И когда учитель поставила в дневник «отлично», Айсет, улыбаясь всем ребятам в классе, счастливая и гордая шла за свою парту.

Конечно, ей еще предстоит много заниматься, чтобы новые мышцы начали работать в полную силу. Но Айсет готова это делать сколько нужно — с улыбкой на лице.

ФАКТЫ О СИНДРОМЕ МËБИУСА

Многие дети с синдромом Мёбиуса сталкиваются с трудностями речи из-за слабости мышц рта и языка. Это может сделать их речь невнятной и малопонятной окружающим, принести проблемы с обучением. А из-за проблем с распознаванием другими людьми их эмоций дети с отсутствием мимики часто испытывают чувство изоляции и трудности в установлении дружеских связей.

«МЫ ВОЗВРАЩАЕМ НЕЗАМЕНИМЫЙ ИНСТРУМЕНТ ОБЩЕНИЯ»

Синдром Мёбиуса считается редкой патологией и диагностируется у одного из 50 тысяч новорожденных. Как правило, у таких детей нет мимической мускулатуры с обеих сторон лица. Поэтому требуется двусторонняя реконструкция мимики с интервалом около трех месяцев между этапами.

К 2025 году во всем мире выполнено более 100 микрохирургических пересадок мышц с целью восстановления мимики при врожденном и приобретенном лицевом параличе. На сегодняшний день нейрохирург Михаил Новиков со своей командой прооперировал в Ярославле несколько десятков пациентов с синдромом Мёбиуса. И про важность восстановления мимики он знает как никто другой.

«Встречают-то все еще по одежке и по лицу. Внешность человека и его способность реагировать на окружающую обстановку — это то, на что всегда обращают внимание. Если лицо амимично, то люди часто думают, что человек интеллектуально неполноценен. Возвращая мимику, мы возвращаем и незаменимый инструмент общения», — говорил Михаил Новиков, объясняя нашему фонду почему детей (не только с синдромом Мёбиуса, а и с любыми видами лицевых параличей) он советует оперировать еще до школы. История Кристины Шабетник — хороший пример, хотя у нее был «всего лишь» односторонний паралич.

НОВЫЙ ГОД ДЛЯ ПРИНЦЕССЫ

Этот Новый год четырехлетняя Кристина встретила в повязках на лице. Но зато — дома и в красивом платье принцессы. Праздники прошли без нарядных утренников в саду и новогодних представлений, зато с уверенностью, что диагноз «врожденный паралич лицевого нерва» — в прошлом. С 2025 года начинается  новая история. История обычной девочки с улыбкой, пусть поначалу и очень робкой.

Шесть недель назад Кристине провели вторую (заключительную) операцию по возвращению подвижности правой стороны лица. Хирург Михаил Новиков подсадил в неподвижную щечку девочки мышцу из ее же бедра. Когда подшитый лоскуток приживется (на это нужно не меньше 3 месяцев), можно будет попробовать растянуть губы в улыбке и подмигнуть правым глазом.

На днях Кристине сняли повязки. Правая щечка у нее еще с покраснением и припухшая, как у хомяка. Но уже есть намек на едва уловимую улыбку: уголок губ немного приподнялся вверх. Когда Валя заметила это, то не смогла сдержать эмоций — улыбнулась дочери в ответ и заморгала влажными глазами.

Конечно, у Кристины это только разминка перед долгой реабилитацией, пока новая мышца только приживается. Но даже сейчас у родителей есть уверенность, что они все сделали правильно. В будущем у их дочери не будет снижаться зрение, она избежит потери подвижности рта или языка. Не будет переживаний, связанных с речью и внешностью девочки, закончатся неловкие вопросы от детей на улице «а что у тебя с лицом?»

— Операции успели сделать в том возрасте, когда дочь еще не осознавала свою особенность, — говорит Валя с облегчением, что все прошло легче, чем ожидалось. — И мы сами тоже не акцентировали  внимание на этом. Кристина ни разу не задалась вопросом, для чего ее оперировали. Сделали — и хорошо, и ладно. Просто чтобы была красивой.

Малышка очень любит кружиться перед зеркалом и петь, ей нравится наряжаться в красивые платья, делать прически. И даже послеоперационные повязки не мешали ей оставаться кокеткой. Валя говорит, что если бы не ограничения, связанные с прогулками на морозе и временное питание только перетертой пищей, то дочь вообще бы не капризничала.

Сейчас ей очень не хватает детской компании. Кристина очень общительная, легко сходится с детьми, становясь предводительницей во всех играх. Валя говорит, что лишь однажды у ребят постарше возник вопрос про странную одностороннюю улыбку дочери. Но адресован он был взрослым, которые объяснили, из-за чего у девочки неподвижна правая часть лица. К счастью, теперь больше никому и ничего объяснять не придется. Достаточно будет просто улыбки.

«УЛЫБКУ СЫНУ РИСУЮ В ФОТОШОПЕ»

Кристине Шабетник повезло и с ранней диагностикой, и с хирургом, и со всеми вами, кто откликнулся и поддержал сбор на операцию.

А вот пятнадцатилетнему Вале Колдашову такого везения от рождения не досталось.

Вале было лет семь, когда он по-настоящему осознал, что сильно отличается от сверстников. Вот его друзья, мальчишки из подъезда, смеются, улыбаются, грустят — и все по их лицам, по симметричным складочкам, ямочкам на щеках, гусиным лапкам у глаз сразу можно понять. А у Вали на левой половине лица вроде бы вся палитра эмоций в полном ассортименте представлена, а справа — камень, гипс, бесчувственная щека, которая даже по размеру кажется больше левой.

Мысль о том, что Валя особенный и вся его будущая жизнь будет сплошной борьбой, мучала Колдашевых с первого его дня вместе с объемом испробованных на нем методик (ему даже инвалидность оформили). Инна с мужем с рождения возили сына на реабилитацию, пробовали все методики, что рекомендовали врачи, отдавали Валю и на флейту, чтоб разрабатывал губы, и в «глазной детский сад» (для ребят с проблемами по зрению). Потом возили из Химок на уроки в Москву, в школу для детей с ОВЗ. В школе, кроме учителей, были врачи, а значит и надежда, что Валино лицо все-таки оживет.

«А мне хотелось в обычную школу, со своими друзьями из двора», — говорит Валя. После седьмого класса и бесплодных многолетних попыток «оживить» парализованную половину лица, он настоял на своем и теперь учится рядом с домом. Не отличник, конечно, но зато спортсмен: тхэквондо, плавание, баскетбол, настольный теннис, борьба. Летом делает трюки на самокатах, хочет записаться в тренажерный зал, а после девятого класса планирует идти в торговый техникум и мечтает в будущем создать собственный бренд одежды. Обычный современный ребенок, который старается пореже улыбаться, хоть и любит шутить.

И только недавно Валины родители узнали, что их пожизненная и неразрешимая беда — не беда вовсе, а проблема. Сложная, но решаемая. И Михаил Новиков согласен Валю прооперировать, несмотря на возраст. Так что мы можем помочь вернуть улыбку еще одному человеку.